Рабдомиома сердца у новорожденных детей
Врожденные патологии развития сердечной мышцы могут включать в себя пороки клапанов и изменения структуры мышечной ткани. К проявлениям последнего состояния относится рабдомиома сердца у новорожденных, которые подвергались в период внутриутробного развития воздействию неблагоприятных факторов экзогенного и эндогенного характера.
Рабдомиома сердца у детей может диагностироваться с помощью методов УЗИ во время внутриутробного развития плода на поздних сроках беременности. Новообразование формируется из клеток соединительной ткани и представляет собой плотный эхогенный узел, которые не отграничивается от миоцитов никакими защитными капсулами. В половине диагностируемых случаев узел представляет собой единичную опухоль. Множественность новообразований встречается с такой же частотой.
При гистологическом исследовании внутри рабдомиомы сердца обнаруживается скопление гликогена и структурно измененных миоцитов с патологически гипертрофированными вакуолями.
Типичное место локализации рабдомиомы сердца располагается на перегородке между левым и правым желудочком. Реже встречается новообразование в области латеральных стенок желудочков. В области предсердий подобные узлы развиваются крайне редко и имеют боле серьезный прогноз для последующего развития ребенка. Эпикардиальные разновидности врожденной патологии могут долгое время оставаться не диагностируемыми. В этом случае первичный диагноз может быть установлен как диффузная гипертрофия миокарда.
Предпосылки и последствия рабдомиомы сердца у детей
Существуют определенные предпосылки для развития рабдомиомы сердца у детей в период внутриутробного развития. Обычно это сочетанная патология, которая сопряжена с единичными или множественными пороками. Предпосылкой к появлению туберозных нарушений могут стать:
- неудовлетворительная экологическая обстановка;
- нарушения будущей матерью предписанных режимов труда и отдыха;
Нередко развивается системный туберозный склероз, который затрагивает и другие органы и системы плода. Наибольшую опасность представляют собой последствия рабдомиомы сердца у детей, которая проявляется в синдромальном виде. Характеризуется доминантным аутосомным дефектом развития тканей различных органов, за счет чего происходит диссеминированное развитие опухолей в самых разных частях тела. Более благоприятный прогноз по своим последствиям имеет солитарная форма рабдомиомы у новорожденных детей. При этом образуются спорадические единичные узлы, которые могут полностью рассасываться без постороннего вмешательства в течение первых 3-х лет жизни малыша.
Симптомы рабдомиомы сердца у детей
В большинстве случаев симптомы рабдомиомы сердца у детей не проявляются на протяжении длительного периода времени. В ряде случаев обнаружение опухоли может быть случайным при проведении диагностического исследования по поводу другого заболевания. Могут появляться характерные изменения зубца T на ЭКГ. Отлично видны узлы в миокарде при ультразвуковом исследовании.
Некоторые симптомы рабдомиомы могут проявляться при повышенной физической нагрузке:
- мышечная слабость;
- синюшность кожных покровов;
- сильная одышка;
- неприятные ощущения за грудиной давящего и сжимающего характера;
- обмороки и головокружения.
При множественных узлах уже в раннем младенческом возрасте могут возникать симптомы сердечной и сосудистой недостаточности. Это может быть выраженная синюшность кожных покровов, дыхательная недостаточность. В дальнейшем может возникать дефицит физической массы и другие видимые признаки отставания в физическом и психическом развитии. Прогноз - неблагоприятный.
Лечение рабдомиомы
При отсутствии выраженных симптомов лечение рабдомиомы заключается в наблюдательной и выжидательной тактике. При отсутствии туберозных склеротических изменений узлы рабдомиомы могут самостоятельно рассасываться при физическом развитии ребенка. Обычно к 7-ми годам все признаки патологии уже исчезают.
При наличии системного склероза может потребоваться радиационная и лучевая терапия. Методы химиотерапии применяются крайне редко ввиду их небольшой эффективности. Хирургическое лечение рабдомиомы сердца используется только в случаях, когда узлы препятствуют нормальной работе сердечной мышцы. Обычно показаниями являются нарастающая сердечная недостаточность, склонность к образованию тромбов и выраженная аритмия.
Аортальный стеноз
Видео: Жить Здорово! Аортальный стенозАортальный стеноз – один из пороков сердца, который характеризуется сужением клапана между аортой и левым желудочком. При этом кровь начинает с трудом попадать в аорту, а, значит, и в остальные ткани и…
Атриовентрикулярная блокада
Атриовентрикулярная блокада – одно из самых серьезных нарушений проводимости сердца, характеризующееся резкими замедлениями ритма сердца и, как следствие, потерями сознания, сердечной недостаточностью. Согласно статистике, в 17% случаев внезапная…
Гипертрофия левого желудочка
Гипертрофия левого желудочка сердца – состояние, при котором характерно уплотнение его мышцы за счет увеличения в размерах соединений мышечных клеток (кардиомиоцитов). Мышцы, из которых состоят стенки левого желудочка, играют важную роль в большом…
Гипертрофия правого желудочка
Видео: Доктор Спорт «Спортивное сердце»Гипертрофия правого желудочка или правожелудочковая гипертрофия представляет собой патологическое состояние правого желудочка сердца, для которого характерно изменение его размеров за счет роста…
Кардиомиопатии
Кардиомиопатии – это группа заболеваний сердца, которые характеризуются избирательным первичным поражением миокарда, не связанным с опухолью, воспалением, артериальной гипертензией, коронарной недостаточностью.Кардиомиопатии проявляются в виде…
Кардиосклероз
Характеристики заболеванияКардиосклероз – состояние, при котором в сердечной мышце происходит частичное разрастание рубцовой соединительной ткани, которая замещает миокард, чем способна деформировать сердечные клапаны.Кардиосклероз развивается в…
Коарктация аорты
Видео: Коарктация аорты. Врожденный порок сердцаКоарктация аорты – это врожденный порок сердца, при котором наблюдается сегментарное сужение аорты, крупной артерии, несущей от сердца обогащенную кислородом кровь ко всем жизненно важным органам.…
Мезотелиома
Мезотелиома (целомический рак, эндотелиома саркоматозная) – это злокачественная опухоль первичного типа, развивающаяся из мультипотентных мезотелиальных клеток плевры, перикарда (ткани, выстилающей полость сердца), влагалищной оболочки яичка или…
Миокардиодистрофия
Характеристики заболеванияМиокардиодистрофия сердца (myos – мышцы, kardia – сердце и дистрофия) – это сердечнососудистое заболевание, поражение сердечной мышцы, основой которого являются нарушения обмена веществ, не связанные с опухолью,…
Митральный стеноз
Митральный стеноз или стеноз митрального клапана представляет собой приобретенный порок сердца, связанный с сужением левого атриовентрикулярного устья, что приводит к затруднению тока крови в левый желудочек.К симптомам митрального стеноза…
Недостаточность кровообращения
Характеристики заболеванияНедостаточность кровообращения – это патологическое состояние, обусловленное нарушением функции сердца, что проявляется неспособностью миокарда обеспечить нормальное кровоснабжение организма.Прежде всего, патология…
Недостаточность митрального клапана
Видео: Пороки сердцаМитральный клапан представляет собой заслонку, расположенную между левым желудочком сердца и левым предсердием. Во время систолы он предотвращает обратное течение крови. Недостаточность митрального клапана, проявляющаяся как…
Приобретенные пороки сердца
Приобретенные пороки сердца – заболевания, которые сопровождаются органическими изменениями в строении и функционировании клапанов или дефектами сердечных перегородок сердца, которые возникают в течение жизни по причине различных заболеваний и…
Ревматизм сердца
Видео: Ревматизм. Что делать?Описание заболеванияПороки сердца в современном мире считаются самыми распространенными недугами. Что касается причин их возникновения, то это могут быть наследственные факторы, ушибы грудной клетки, сифилис, склероз…
Синдром патау
Синдром Патау, который в литературе также встречается под названиями трисомия 13 и трисомия D, представляет собой хромосомную аномалию, обусловленную наличием дополнительной копии 13-й хромосомы. Эта патология объединяет множественные дефекты, в…
Вентрикуломегалия
Вентрикуломегалия у плода – это патологическое состояние, характеризующееся изменением размеров мозговых желудочков и способное стать причиной развития у ребенка различного рода заболеваний, в результате которых поражаются центральная и…
Врожденный порок сердца
Видео: «Врожденные пороки сердца. Классификация. Диагностический подход. Тетрада Фалло», А. Н. БокаревВрожденный порок сердца - целая группа заболеваний, связанных с анатомическими дефектами сердца, его сосудов, клапанного аппарата,…