Атаксия

Видео: Атаксия

Атаксия – нарушение согласованности действий различных мышц либо потеря равновесия в состоянии покоя и при движении, происходящее из-за дисфункции вестибулярного аппарата или участков мозга, координирующих движение. При происходящем нарушении моторики сила мышц остается полностью сохраненной или слегка сниженной. Атаксия является симптомом болезней нервной системы и часто относится к наследственным заболеваниям. Методы лечения атаксии напрямую зависят от заболевания, вызвавшего ее.

Формы атаксии и их причины

В клинической практике атаксии подразделяют на следующие виды:

• Вестибулярную – возникает при дисфункции вестибулярного аппарата, ядер и путей ствола мозга, кохлеовестибулярного нерва, периферической вестибулопатии, наблюдается при опухолях желудочков головного мозга, энцефалитах, синдроме Меньера, заболеваниях внутреннего уха;
• Сенситивную (заднестолбовую) – проявляется вследствие нарушения деятельности проводников и рецепторов участков периферических нервов (полиневропатии), зрительного бугра, ствола мозга, задних столбов спинного мозга, а также недостатка в организме витамина B12, может сопровождать травмы и различные заболевания (рассеянный склероз, опухоли и т.д.);
• Мозжечковую атаксию – развивается при дисфункции мозжечка и его приводящих связей, вызываемой опухолями, различными инфекциями, мальабсорбцией, интоксикациями лекарственных средств, алкоголизмом и др.
• Лобную (корковую) – возникает в связи с поражением коры затылочно-височной или лобной области, может появиться при инсультах, черепно-мозговых травмах, рассеянном склерозе, опухолях мозга, абсцессах, полиневропатии и пр.

Мозжечковую атаксию также делят статико-локомоторную и динамическую.

Признаки различных форм заболевания

При сенситивной атаксии нарушения волокон глубокой чувствительности приводят к появлению следующих симптомов: изменения походки, потери равновесия, мышечной гипотония и гипорефлексии, снижения сухожильных рефлексов, характерного несоразмерного сгибания и разгибания ног при ходьбе и сильного удара о пол пяткой – ощущения ходьбы по вате или ковру. Из-за зависимости координации движений от зрительных восприятий все симптомы сенситивной атаксии при закрытых глазах намного усиливаются. Вестибулярная атаксия проявляется нарушением равновесия в любом положении тела, ухудшением слуха, головокружениями, рвотой, тошнотой. Признаки обостряются при резких поворотах и определенных положениях головы и глаз. Лобная атаксия выражается в неустойчивости (особенно при поворотах), заваливаниях на сторону противоположную пораженному полушарию, при тяжелой форме заболевания – в полной невозможности самостоятельно передвигаться и стоять, ухудшении памяти, снижении интеллекта, изменении психики. Характерными признаками мозжечковой атаксии является тремор в конечностях, несогласованность движений, гипотония мышц, широко расставленные ноги при ходьбе и раскачивание из стороны в сторону.

Спиноцеребеллярная атаксия

Мозжечковая и сенситивная атаксии являются основными клиническими синдромами наследственных, врожденных или идиопатических заболеваний. Ряд прогрессирующих наследственных поражений, характеризующихся преобладанием дефекта аппарата координации, относят к спиноцеребеллярным атаксиям. При этих нарушениях изменения наблюдаются главным образом в спинном мозге, мозжечке и в стволе головного мозга. Данное заболевание относят к аутосомно-доминантным видам, к которым причисляют около 20 генов атаксии, начало проявления наследственного поражения и клинические признаки зависят от мутации каждого конкретного гена. Болезнь часто сопровождается явлением гиперрефлексии, офтальмоплегии, амиотрофии, тремора. К спиноцеребеллярным атаксиям причисляют: спинальную атаксию Фридрейха, перонеальную мышечную атрофию Шарко-Мари, наследственную спастическую атрофию и параплегию, оливопонтоцеребеллярную и церебеллооливарную атрофию.

Описание атаксии Фридрейха

Атаксия Фридрейха – заболевание, составляющее приблизительно половину всех наблюдающихся наследственных атаксии. Основным проявлением поражения является мозжечковый тип, к главному патологоанатомическому симптому относят прогрессирующую дегенерацию задних и боковых столбов спинного мозга, возникающую из-за близкородственных браков, протекание болезни может быть стремительным либо умеренно медленным. Первыми признаками заболевания, появляющимися обычно впервые в подростковом возрасте, являются неуверенная, шаткая походка, склонность к частым падениям. При атаксии Фридрейха с развитием болезни происходит изменение мимики, характер речи становится толчкообразный и замедленный, ухудшается слух, наблюдаются костные деформации, развивается кифосколиоз, сахарный диабет, гипогонадизм, поражение мышцы сердца, снижается интеллект.

Видео: Мозжечковая атаксия

Диагностика и лечение атаксии

Для диагностики заболевания проводятся осмотры, позволяющие определить уровень концентрации, зрения, слуха, координации и рефлексов, равновесия тела. Также необходимо проведение исследований – ЭЭГ, МРТ и КТ головы, электромиографии, лабораторных анализов. При наследственных атаксиях назначается генетическое тестирование для определения генных мутаций.

Видео: Signs of Ataxia dog(мозжечковая атаксия у собак)

Лечение атаксии симптоматическое и направлено, прежде всего, на причину, спровоцировавшую поражение. Терапия заболевания может включать в себя: ноотропные препараты, антихолинэстеразные средства, витамины, комплексы гимнастических упражнений, способствующих укреплению мышц и уменьшению дискоординации, массаж. При необходимости также назначают ортопедическое лечение.

Прогноз атаксии неблагоприятен, в большинстве случаев у больного снижается трудоспособность, прогрессируют нервно-психические нарушения.