Феохромоцитома

Феохромоцитома является редкой, как правило, доброкачественной опухолью мозгового вещества надпочечников. Только 10% феохромоцитом являются злокачественными.

Надпочечники – это парные эндокринные железы треугольной формы, порядка 1 см в высоту и 3,5 см в длину, расположенные в верхней части обеих почек. Каждая железа состоит из мозгового вещества, окруженного корой. Мозговое вещество отвечает за продуцирование эпинефрина, также известного, как адреналин. Кора надпочечников производит другие гормоны, необходимые для поддержания водно-солевого баланса в организме, такие как кортизол и альдостерон. Развитие феохромоцитомы надпочечников способствует выделению в организм большого количества катехоламинов, что приводит к повышению кровяного давления и учащению сердцебиения. Развитие этого заболевания возможно в любом возрасте, но чаще всего оно проявляется между 30 и 50-ю годами жизни. Приблизительно 10% случаев развития болезни приходится на детей. 90% случаев возникновения феохромоцитомы надпочечников носит спорадический характер, тем не менее, одна треть случаев может быть связана с наследственными причинами.

Симптомы феохромоцитомы

Симптомы феохромоцитомы следующие:

• высокое кровяное давление;
• учащенное сердцебиение;
• сильная потливость;
• боли в животе;
• внезапные сильные головные боли;
• тревожность;
• чувство крайнего испуга;
• бледность кожи;
• потеря веса.

Развитие этих симптомов связано с тем, что феохромоцитома приводит к избыточной секреции гормонов (адреналина и норадреналина). Их высокое содержание приводит к постоянно повышенному кровяному давлению либо провоцирует его колебания. Это зависит от того, является ли повышенный уровень катехоламинов постоянным или он меняется с определенной интенсивностью. Гипертонический криз, вызванный феохромоцитомой, как правило, длится меньше часа. Хотя высокое кровяное давление является общим признаком феохромоцитомы надпочечников, большинство людей с повышенным артериальным давлением не страдают этим заболеванием. У некоторых симптомы феохромоцитомы не развиваются никогда. До 10% случаев этого заболевания являются случайно обнаруженными при проведении диагностики других болезней. Феохромоцитома может быть следствием развития других генетических заболеваний, таких как синдром Гиппеля-Линдау и нейрофиброматоз. Оба эти расстройства связаны с развитием многочисленных доброкачественных и злокачественных опухолей.

Причины

Доподлинно неизвестно, что является причиной развития опухоли. Но точно установлено, что образование феохромоцитомы происходит в хромаффинных клетках мозгового вещества надпочечников. Однако эти клетки также находятся в нервной ткани по всему организму, что иногда приводит к развитию опухоли за пределами надпочечников (параганглиома) – в сердце, шее, мочевом пузыре, задней стенке брюшной полости и вдоль позвоночника.

Диагностика феохромоцитомы

Обычно диагностика феохромоцитомы проводится в два этапа.

На первом этапе делают анализ крови и мочи. Эти тесты могут выявить повышенные уровни гормонов адреналина (эпинефрина) и норадреналина (норэпинефрина), а также продуктов их распада (метанефрины). При превышении нормального уровня гормонов больше чем в два раза ставится диагноз феохромоцитома и проводится определение местонахождения опухоли.

Для этого на втором этапе диагностики феохромоцитомы больному назначается проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии брюшной полости для обнаружения опухоли в надпочечниках. Иногда может понадобиться сканирование других участков тела, например, шеи, грудной клетки или таза. Это происходит в том случае, когда не удается обнаружить новообразование в надпочечниках. Если при проведении томографии не удалось обнаружить опухоль, а клинический анализ показывает ее возможное наличие, то может понадобиться I-131 MIBG-сканирование – специфический тест для диагностики феохромоцитом. Он предполагает введение радиоактивного йода в кровоток. Со временем молекулы йода локализуются в опухоли, что позволяет обнаруживать ее при последующих обследованиях.

Лечение феохромоцитомы

Основным способом лечения феохромоцитомы является хирургическое удаление опухоли. До тех пор пока не проведена операция, очень важно поддерживать нормальное давление. Препараты, используемые для лечения высокого кровяного давления, связанного с этим заболеванием, включают в себя:

Видео: Симптоматическая терапия гормонопродуцирующих опухолей надпочечников

1. Альфа-блокаторы. Они расслабляют определенные мышцы, что помогает мелким кровеносным сосудам, венам и артериям оставаться открытыми. Благодаря этому улучшается кровообращение и снижается кровяное давление. Побочным эффектом принятия этих препаратов может быть головная боль, учащенное сердцебиение, тошнота и увеличение веса.

2. Бета-блокаторы. Эти препараты способствуют снижению силы и частоты сердцебиения. Их действие направлено на замедление нервных импульсов, которые идут к сердцу. Бета-блокаторы также замедляют высвобождение фермента ренина из почек, помогая сохранить кровеносные сосуды расширенными. В качестве побочных эффектов возникают усталость, головная боль, расстройство желудка и головокружение.

3. Блокаторы кальциевых каналов. Эти препараты также называют антагонистами кальция. Они способствуют расслаблению и расширению кровеносных сосудов. Блокаторы кальциевых каналов снижают артериальное давление, предотвращая попадание кальция в клетки сердца и стенки кровеносных сосудов. Побочные эффекты могут включать запор, головную боль, учащенное сердцебиение (тахикардия) и сонливость.

4. Metyrosine (Demser). Этот препарат снижает артериальное давление, прекращая продуцирование катехоламинов. Он может использоваться, когда другие препараты не помогают, или вместе с другими лекарственными средствами. Побочные эффекты могут проявляться сонливостью, депрессией, тревогой и поносом.

При лечении феохромоцитомы сначала используют альфа-блокаторы для приведения давления в норму. После того, как кровяное давление понижено, бета-блокаторы помогают контролировать быстрое или нерегулярное сердцебиение. Любой из этих препаратов может использоваться в рамках подготовки к хирургической операции.

Наиболее распространенными способом лечения феохромоцитомы является хирургическое удаление всего пострадавшего надпочечника. В большинстве случаев после проведения операции все признаки и симптомы заболевания исчезают. В случае удаления обоих надпочечников, больным в дальнейшем необходимо применение лекарственных препаратов, которые содержат гормоны, продуцируемые надпочечниками. В зависимости от размера и расположения опухоли возможно проведение лапароскопической операции. Эта процедура способствует более быстрому послеоперационному восстановлению в сравнении с обычной хирургией. В случае диагностирования у больного раковой феохромоцитомы, наряду с лекарственным и хирургическим лечением, может понадобиться применение лучевой и химиотерапии.

Видео: Опухоли надпочечников - часть 1