Дерматомиозит: смертельное заболевание с неизвестными причинами

При раннем выявлении дерматомиозита выживаемость среди взрослых составляет 80% в течение первых 5 лет и 73% – в течение 8 летЕсли мы не встречаем примеры каких-либо болезней на протяжении жизни, нам думается, что их нет вовсе. Однако в популяции людей встречаются очень редкие, малоизвестные за пределами медицинского сообщества, заболевания с неясными для современной медицины причинами возникновения и существенной вероятностью смертельного исхода. Одной из таких болезней – дерматомиозиту – посвящена данная статья.

Общая характеристика заболевания

Дерматомиозит является комплексным заболеванием мышечной ткани неясного происхождения с характерными кожными проявлениями.

Данное расстройство встречается редко:

• от 1 до 10 случаев на один миллион взрослых людей;
• от 1 до 3,2 случая на одни миллион детей.

Ранее распознавание и терапия позволяют уменьшить осложнения. Корреляция данного расстройства с другими заболеваниями соединительной ткани, а также со злокачественными образованиями, делает поставку правильного диагноза крайне важной для успешного лечения. Можно ознакомиться с материалом о синдроме Лайелла.

Отсутствие четкого понимания причин возникновения дерматомиозита дополняется описанными случаями исчезновения всех симптомов без специальной терапии

Перспектива излечения заболевания крайне мала: заболевание слабо реагирует на терапию. Высокая вероятность злокачественных новообразований осложняет терапию.

Терапевтическая цель заключается в том, чтобы поддерживать функционирование поврежденных тканей и свести к минимуму осложнения.

Видео: Приступы неизвестной болезни - Следствие ведут экстрасенсы плейлист - Выпуск 62 - Часть 1 - 26.06.14

Этиология дерматомиозита остается неизвестной. В исследованиях с разной степенью вероятности было предположено, что причинами заболевания могут являться:

• генетические изменения;
• факторы внешней среды в виде вируса, инфекции, лекарства;
• неправильная аутоиммунная реакция организма.

Средний возраст взрослых пациентов на момент постановки диагноза составляет 40 лет. На 1 мужчину с диагнозом дерматомиозит приходятся 2 женщины с этим же диагнозом.

Средний возраст несовершеннолетних пациентов с диагнозом дерматомиозит приходится на период 5 – 14 лет. Эта группа имеет лучший терапевтический прогноз, чем взрослая группа.

Лечение дерматомиозита требует комплексного подхода врачей целого ряда специальностей в зависимости от сопутствующих осложнений

Современная медицина позволила за последние 20 лет снизить смертность от этого заболевания с 50% до менее, чем 10% от всех страдающих дерматомиозитом.

Симптомы дерматомиозита

В научной медицинской литературе было описано 87 симптомов дерматомиозита.

Большая часть из них представляет собой комплексных осложнения, сопутствующие этому заболеванию. Рассмотрим самые важные симптомы более подробно. Можно ознакомиться с материалом о профилактике и лечении ринофимы.

Основные симптомы дерматомиозита включают в себя две группы:

• кожные проявления,
• мышечная слабость.

В научной медицинской литературе было описано 87 симптомов дерматомиозита. Большая часть из них представляет собой комплексных осложнения, сопутствующие этому заболеванию

Как правило, эти симптомы не одновременны. Вначале появляются кожные поражения, затем – поражения мышц.

1. Кожные изменения проявляют себя в виде симметрично расположенной фиолетовой или красной (от светлых до темных тонов) сыпи, локализованной на лице, областях вокруг ногтей, на суставных сгибах пальцев, локтей и коленей, а также на груди и спине. Эти изменения составляют суть симптома Готтрона. Кожные манифестации болезни значительно предшествуют поражению мышц (с разницей от нескольких месяцев до нескольких лет).
2. Мышечная слабость, как правило, имеет место в плечевом поясе, тазовой области, затрагивает другие скелетные мышцы. Этот симптом прогрессирует, со временем приводит к трудностям в осуществлении повседневной деятельности, например, в передвижении или в манипуляции руками. Мышечная слабость также влияет на мышцы горла, пищевода и легких. В комплексе мышечный симптом может привести, помимо перечисленного выше перечня:

• к дисфонии (изменение или исчезновение голоса);
• к дисфагии (трудности или невозможности глотать);
• к затруднению дыхания и другим проблемам дыхательного аппарата;
• к мышечным болям.

Средний возраст взрослых пациентов на момент постановки диагноза составляет 40 лет

Сопутствующие симптомы дерматомиозита включают в себя:

• кардиомиопатию;
• инфаркт миокарда;
• пневмонию, развивающуюся на фоне слабости дыхательных мышц;
• фиброз;
• атрофию мышечной ткани;
• кальциноз мышечной ткани;
• поражения суставов, ведущие к болям и ограничению подвижности;
• поражения желудочно-кишечного тракта;
• воспаление глаз, нистагм, атрофия зрительного нерва и другие глазные осложнения;
• злокачественные новообразования.

Видео: Новое смертельное заболевание, убивающее детей до 3 лет, обнаружили в Якутии

Ранее распознавание и терапия позволяют уменьшить осложнения

Диагностика

1. Анализ крови показывает высокую концентрацию мышечных ферментов креатина киназы и альдолазы, что указывает на повреждение мышц.
2. Иммунологическое исследование способно выявить специфические антитела, говорящие об аномальной аутоиммунной реакции.
3. Магнитно-резонансная томография позволяет диагностировать наличие воспалений мышечной ткани.
4. Биопсия мышечной ткани как инструментальный метод подтверждения диагноза.

Видео: "Лептоспироз", "Болезни-убийцы"

Мышечная ткань человека (видео)

Лечение

Лечение дерматомиозита требует комплексного подхода врачей целого ряда специальностей в зависимости от сопутствующих осложнений. Лечение при необходимости включает в себя три составляющие:

• физическую терапию;
• медикаментозное лечение;
• хирургическое вмешательство.

Дерматомиозит является комплексным заболеванием мышечной ткани неясного происхождения с характерными кожными проявлениями

Рассмотри более подробно каждый пункт.

1. Физическая терапия направлена на предотвращение атрофии мышц, особенно актуальна для пациентов с кальцинозом. Она может быть сосредоточена на пассивном растягивании мышц или может включать в себя активные физические упражнения, которые противостоят нарастающей атрофии. При поражении мышц горла назначаются специальные упражнения с целью компенсации дегенеративных изменений.
2. Медикаментозное лечение дерматомиозита включает в себя:

• иммуносупрессивное лечение;
• лечение препаратами, специфически направленными на определенные функции организма, против конкретных осложнений и т.д.;
• внутривенное введение иммуноглобулина, содержащего здоровые антитела, которые могут блокировать собственные антитела, повреждающие мышцы и кожу больного – для эффективного воздействия требуются регулярно;
• хирургическое вмешательство применяют, например, для удаления болезненных отложений кальция;
• гормонозависимое лечение кортикостероидными препаратами.

Прогноз

Отсутствие четкого понимания причин возникновения дерматомиозита дополняется описанными случаями исчезновения всех симптомов без специальной терапии. В этих случаях мышечная слабость, кожные проявления и другие сопутствующие симптомы дерматомиозита медленно развивались, после чего исчезали сами по себе и больше не повторялись.

В подавляющих случаях дерматомиозит является заболеванием, которое сложно поддается терапии. Злокачественные новообразования, сердечная и легочная недостаточности, инфекции представляют наиболее распространенные причины смерти от этого заболевания.

При раннем выявлении дерматомиозита выживаемость среди взрослых составляет 80% в течение первых 5 лет и 73% – в течение 8 лет. Для детской группы больных показатель смертности ниже – от 3% до 10% – при этом у 2/3 детей развиваются тяжелые осложнения в виде кальциноза.

В заключение отметим банальную истину, которая, как никогда, актуальная для данного заболевания. Ранняя диагностика на стадии кожного дерматита делает возможным, если и не излечение, то значительное замедление прогресса дерматомиозита, а также периоды продолжительной ремиссии.