Болезнь уиппла

Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) – это очень редкое инфекционное заболевание, имеющее множество клинических проявлений. Поражает оно преимущественно кишечник, но может затронуть и любую другую систему организма.

Болезнь характеризуется нарушением обмена жиров и накапливанием мукополисахаридных комплексов в слизистой оболочке тонкого кишечника, в основном в лимфоузлах, но иногда и в других тканях.

Впервые данный недуг описал Джордж Уиппл (отсюда и название), исследовавший в 1907 году ткани кишечника умерших пациентов. Сначала ученый заметил увеличенные лимфатические узлы тонкой кишки, а в ходе гистологического исследования выявил отложения жировых  включений.

Видео: Расширенная гастропанкреатодуоденальная резекция © gastropankreatoduodenalnaya resection

Причины интестинальной липодистрофии

После того, как Уиппл выявил жировые отложения, он сделал вывод, что причиной заболевания стало нарушение метаболизма липидов. Однако некоторое время спустя он усомнился в своих заключениях, поскольку также в кишечнике им были обнаружены микроорганизмы, похожие на бледные спирохеты.

Точно установить возбудителя болезни Уиппла удалось лишь в начале 90-х годов с помощью полимеразной цепной реакции – из материала тканей больного удалось выделить грамположительную бациллу. Она получила название Tropheryma whippelii.

Точный механизм развития инфекции не установлен и по сей день. Предположительно заболевание развивается на фоне иммунологических нарушений, в результате которых меняется соотношение популяций Т-клеток и утрачивается способность клеток иммунной системы уничтожать возбудителя болезни Уиппла.

До настоящего времени не было зарегистрировано ни одного случая передачи инфекции от человека к человеку.

Ученые не исключают генетическую предрасположенность к заболеванию.

Стадии и симптомы болезни Уиппла

Клинический вариант болезни имеет три последовательные стадии:

1. Стадия внекишечных проявлений:

• озноб;
• боль в мышцах;
• полиартрит;
• кашель с выделением мокроты;

2. Интестинальная стадия (нарушение всасывания в кишечнике):

• снижение аппетита и, как следствие, массы тела;
• нарастающая утомляемость от любых нагрузок;
• хроническая диарея с обильным пенистым стулом с выделением жиров до 10 раз в сутки;
• вздутие живота;
• слабость в мышцах;
• атрофия мышц;
• абдоминальная боль;
• признаки нехватки витаминов (шелушение кожи, заеды, воспаление языка, неврологические расстройства и др.).

На этой стадии также происходят серьезные изменения: нарушается жировой и углеводный обмен, развиваются тяжелый синдром мальабсорбции, гипокальциемия, полигиповитаминоз.

3. Стадия полиорганных проявлений:

Видео: Панкреатодуоденальная резекция © pancreatoduodenectomy

• нарушение функций надпочечников (рвота, тошнота, пигментация кожи, анорексия, пониженное артериальное давление);
• признаки поражения центральной нервной системы (расстройства слуха и зрения и др.);
• поражение сердечнососудистой системы (миокардиты, эндокардиты, перикардиты);
• кожные изменения;
• воспаление плевры, трахеобронхит;
• ухудшение памяти;
• бессонница;
• слабоумие;
• стойкое падение АД;
• подкожные кровоизлияния;
• серо-коричневая пигментация.

На этой стадии у больного могут появляться и другие проблемы со здоровьем – их характер зависит от того, какой орган поврежден вирусом.

Диагностика болезни Уиппла

Как было сказано выше, болезнь Уиппла – очень редкое заболевание, поэтому о его существовании помнит далеко не каждый медицинский работник. Однако заподозрить недуг можно уже на основании последовательно разворачивающейся клинической картины.

Видео: Итэн Фроум / Ethan Frome (1993)

Для подтверждения диагноза назначают:

• гемограмму: выявляет анемию, ускорение СОЭ, увеличение лейкоцитов и тромбоцитов;
• исследование кала на содержание жиров;
• обнаруживают снижение железа, кальция, магния, калия, холестерина, белка по биохимическим пробам крови;
• рентгенологическое исследование с барием: для изучения изменений рельефа слизистой;
• МРТ, КТ, УЗИ: визуализируют скопление избыточной жидкости в полостях и увеличенные лимфатические узлы;
• эндоскопические процедуры, чтобы найти отечность слизистой тонкой кишки и взять биоптаты на анализ;
• гистологическое исследование биоптатов – основной метод диагностики болезни Уиппла: выявляет накопления в слизистой и лимфоузлах, наличие измененных макрофагов с бациллами и без них.

Лечение болезни Уиппла

Лечение данного заболевания очень длительное (занимает не менее одного года) и включает:

• высокобелковую диету с ограниченным количеством жиров (яичный белок, постное мясо, речная рыба и морепродукты, молочные продукты, овсянка, гречка, соя);
• антибиотикотерапию (рифампицин, тетрациклины, пенициллины и др.);
• витамины;
• препараты кальция, калия, магния и железа;
• гормоны (в серьезных случаях);

При назначении адекватного лечения поносы, как правило, уменьшаются уже к концу первой недели, а суставные боли – к концу месяца. Однако стоит иметь в виду, что даже такая положительная динамика не является поводом к завершению терапии. Длительность курса лечения будет зависеть не только от общего состояния пациента, но и от результатов повторных гистологических исследований биоптатов. В некоторых случаях для полного излечения требуется два года.

Прогноз

Благоприятный прогноз при болезни Уиппла может быть только при условии своевременно начатой терапии.

При отсутствии лечения болезнь будет прогрессировать. Спустя два года от начала второй стадии заболевания наступает летальный исход.